Die mühsame Rede eines Schriftstellers signalisierte eine unvorstellbare Diagnose

Zuerst dachte die Schriftstellerin Cai Emmons, dass etwas mit ihrem Biss nicht stimmte.

Im Dezember 2019 war sich Emmons beim Lesen aus ihrem neuesten Werk bei einem Treffen in Sausalito, Kalifornien, bewusst, dass ihre Stimme und ihr Sprachmuster anders als gewöhnlich schienen. Es gab einen leichten Mangel an Flow und mein Rhythmus war ausgefallen, erinnerte sie sich. Niemand sonst schien etwas zu bemerken.

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Aber zu Emmonen , der in Eugene, Oregon lebt, war das Problem eklatant. Emmons, ein selbsternannter großer Redner, der an der University of Oregon Kreatives Schreiben unterrichtet hatte, hielt oft Lesungen, war tief in die lokale Theatergemeinschaft eingebunden und war College-Schauspielerin. Sie war entschlossen herauszufinden, was mit ihrer Stimme nicht stimmte und ihr Bestes zu tun, um es zu reparieren.

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Und so begann ein durch die Pandemie komplizierter Achterbahnprozess, der die nächsten 14 Monate ihres Lebens in Anspruch nahm und mit einem sowohl vertrauten als auch unvorstellbaren Befund endete.

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Ich glaube nicht, dass jemand die Diagnose stellen möchte, sagte Emmons kürzlich und fügte hinzu, dass sie es bereue, nicht früher die Wahrheit erfahren zu haben.

Hätte ich das früher gewusst, hätte ich nicht all diese Tests und all diese Arztbesuche machen müssen, sagte sie. Ebenso wichtig wäre, dass eine schnellere Diagnose es ihr ermöglicht hätte, ihre Stimme zu sammeln, um ein Synthetik eine für die zukünftige Verwendung.

Zahnwechsel

In den Wochen nach der Lesung sagte die damals 69-jährige Emmons, sie sei besessen von ihren Zähnen. Sie schienen sich verschoben zu haben – typisch für das Erwachsenenalter – und Emmons machte sich Sorgen, dass sie ein bisschen lispelte. Sie bemerkte auch, dass die episodische Heiserkeit, die sie seit einigen Jahren erlebt hatte, sich zu verschlimmern schien. Sie besuchte ihren Zahnarzt, der an ihrem Biss nichts auszusetzen fand.

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Auf Anraten eines Freundes beschloss Emmons, unsichtbare Aligner zu bestellen, eine Alternative zu herkömmlichen Metallspangen.

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Es war ziemlich teuer, aber ich wollte dieses Problem wirklich beheben, sagte sie.

Sie stellte bald fest, dass ihre Sprache verstümmelt klang. Nachdem Emmons sie mehrere Wochen lang getragen hatte, steckte sie sie in eine Schublade.

Im Mai 2020 hatte sie einen Telemedizin-Termin bei ihrem Hausarzt. Er überwies sie an einen Hals-Nasen-Ohren-Spezialisten, den sie erst im Juli sehen konnte.

In der Zwischenzeit schlug eine Freundin vor, einen seiner Verwandten in Ohio anzurufen, der Arzt ist. Der Arzt hörte sich Emmons' Beschreibung ihrer Symptome an und sagte ihr, dass er sie vermutete Myasthenia gravis , eine seltene neuromuskuläre Erkrankung, die Muskelschwäche verursacht. Sprachprobleme können ein Symptom der Krankheit sein.

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Ich habe seine Diagnose irgendwie übernommen, sagte sie.

Der Arzt aus Ohio empfahl ihr, mit der Einnahme zu beginnen Pyridostigmin , ein Medikament, das verwendet wird, um Muskelschwäche im Zusammenhang mit Myasthenie zu reduzieren.

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Aber es war nicht klar, dass sie tatsächlich an der Krankheit litt: Ein Bluttest, der häufig zur Diagnose verwendet wurde, war normal.

Im Juli untersuchte ein HNO-Arzt die Stimmbänder von Emmons. Nachdem er nichts Ungewöhnliches gefunden hatte, schickte er sie zu einem Neurologen in Eugene.

Einen Monat später sah Emmons den Neurologen, der eine Studie mit Pyridostigmin verschrieb und zusätzliche Tests anordnete. Darunter war Elektromyographie , bei dem kleine Nadeln in die Muskeln, einschließlich der Emmons-Zunge, eingeführt werden, um die elektrische Aktivität und die Reaktion auf Nervenstimulation zu messen. Die Ärztin schrieb, sie wolle zwischen Myasthenie und einem anderen auslösenden Prozess unterscheiden. . . Symptome, wie zum Beispiel Motoneuron-Erkrankungen. Die bekannteste davon ist Amyotrophe Lateralsklerose (ALS .) ), eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark betrifft, die die Bewegung kontrollieren.

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Sie sagte definitiv, ich hätte keine ALS, erinnerte sich Emmons.

Sie spürte eine Welle der Erleichterung, die von Skepsis gemildert wurde. Ihre ehemalige Schwiegermutter war 1988 an ALS gestorben, und Emmons wusste, dass es sie gibt kein definitiver Test für die tödliche Krankheit.

Als meine Schwiegermutter starb, dachte ich: ‚Nun, wegen ALS muss ich mir keine Sorgen machen, weil es wie ein Blitz nicht zweimal einschlägt‘, erinnerte sich Emmons.

Gestörte Sprache

Nachdem der Neurologe ALS und Myasthenia gravis im Wesentlichen ausgeschlossen hatte, ordnete der Neurologe, der feststellte, dass Emmons Schluckbeschwerden hatte, eine CT-Untersuchung ihres Halses sowie eine MRT ihres Gehirns und ihrer Halswirbelsäule an, um nach einem Schlaganfall, Tumor oder einer Läsion zu suchen von Multipler Sklerose. Als alles normal war, schickte sie Emmons zu einem spezialisierten HNO-Arzt in Portland, 90 Meilen nördlich von Eugene.

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Zu diesem Zeitpunkt, sagte Emmons, habe sich ihr Fokus auf eine neue Möglichkeit verlagert: Kehlkopf- oder krampfartige Dysphonie, a Stimmstörung verursacht durch unwillkürliche Krämpfe im Kehlkopf, die eine angespannte oder erstickte Stimme erzeugen. Emmons' College-Mitbewohnerin, eine Gynäkologin, sagte ihr, sie klinge genau wie einige ihrer Patienten und schickte mir immer wieder Links dazu, erinnerte sich die Romanautorin.

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Aber nach dem Hören des Senders Diane Rehm , die über ihren fast karriereenden Kampf mit der Störung gesprochen hat, Emmons sagte, sie sei überzeugt, dass dies nicht ihr Problem sei. Sie hatte zunehmend Schwierigkeiten, Wörter zu bilden, was nicht charakteristisch für eine krampfhafte Dysphonie ist.

Ihre sich verschlechternde Stimme ließ Emmons sich ungewöhnlich verlegen fühlen. Sie schreckte vor Lesungen, öffentlichen Reden oder Interviews zurück, weil sie befürchtete, dass ihre mühsame, gestelzte Sprache die Zuhörer dazu bringen könnte, ihre Intelligenz in Frage zu stellen.

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Im Januar 2021 sah Emmons, begleitet von ihrem 20-jährigen Partner, dem Dramatiker Paul Calandrino, einen Kehlkopfspezialisten bei Oregon Health & Science University , das einzige akademische medizinische Zentrum des Staates.

Er schloss eine krampfartige Dysphonie sofort aus und fragte Emmons, ob sie unangemessenes Lachen oder Weinen gehabt habe.

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Ich hatte das nicht als etwas Seltsames identifiziert, bis er mich fragte, erinnerte sich Emmons. Ich fragte ihn: „Warum fragst du?“ und er antwortete, dass er dachte, ich hätte eine Pseudobulbärparese.

Pseudobulbäre Störungen beeinträchtigen die Fähigkeit zur Kontrolle der Gesichtsmuskulatur und haben eine Vielzahl von Ursachen, einschließlich Schlaganfall. Der HNO machte keine Angaben und sagte Emmons, er schicke sie zu einem Kollegen, der Neurologe ist.

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Ich glaube, er wusste, was los war, fühlte sich aber nicht in der Lage, es zu diagnostizieren, sagte sie. Und er wusste, dass ich es nicht wusste. Er war sehr aufmerksam und sorgte für gute Nachsorgetermine.

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'Es brach mir das Herz'

Ungefähr 10 Tage vor dem Treffen mit dem Neurologen aus Portland hielt Emmons einen Termin, den sie zuvor mit einem zweiten Neurologen in Eugene vereinbart hatte. Der Arzt ordnete so umfangreiche Tests an, dass 15 Fläschchen Blut benötigt wurden. Einige Tage später erfuhr Emmons, dass nichts gefunden worden war; der Arzt konnte ihre sich verschlimmernden Symptome nicht erklären.

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Das änderte sich, als Emmons sah Nizar Chahin und der junge Arzt, der mit ihm arbeitet.

Der Assistenzarzt untersuchte zuerst Emmons. Chahin gesellte sich dann zu ihnen und wiederholte Teile der körperlichen Untersuchung. Er fragte Emmons, ob er die Spitzen ihrer Beine inspizieren dürfe, und starrte dann fünf Minuten lang aufmerksam auf ihre Schenkel. Was, fragte sie, suchte er?

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Faszikulationen, antwortete er und bezog sich dabei auf die unzähligen kurzen unwillkürlichen Muskelzuckungen, die er beobachtet hatte. Dann fragte Chahin sanft Emmons, ob sie davon gehört habe bulbar-onset ALS . Sie brach in Tränen aus. Es hat mir das Herz gebrochen, erinnerte sich Chahin.

Die meisten Fälle von ALS werden als Gliedmaßenbeginn klassifiziert, da sie zunächst die Extremitäten, oft die Beine, betreffen. Aber etwa 30 Prozent sind bulbärer Beginn weil sie sich zuerst im Kopf manifestieren, insbesondere in den Muskeln, die das Sprechen und das Schlucken kontrollieren. Faszikulationen oder anhaltende Muskelzuckungen, wenn begleitet von Muskelschwäche , sind ein häufiges Zeichen für alle Formen von ALS, treten aber später bei der bulbären Erkrankung auf. (Sie sollten nicht mit gutartigen Faszikulationen wie einem Augenzucken verwechselt werden, einem fast universellen, harmlosen Phänomen.)

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Bulbarischer Beginn wird als eine aggressivere Form von ALS angesehen, die jährlich etwa 5.000 Amerikaner trifft. In den meisten Fällen scheint die Krankheit zufällig aufzutreten; Es wird angenommen, dass eine genetische Form für etwa 15 Prozent der Fälle verantwortlich ist.

Obwohl eine bulbäre ALS schwieriger zu diagnostizieren ist als eine Erkrankung der Gliedmaßen, ist Chahin verwirrt, dass Neurologen sie übersehen haben. Schwierigkeiten bei der Wortbildung und beim Schlucken sind klassische Symptome.

Emmons erlebte auch weit verbreitete Faszikulationen zusammen mit Muskelschwund, Fußheber und abnormalen Reflexen, zusätzlich zu unangemessenen unwillkürlichen Emotionen, die als . bekannt sind pseudobulbärer Affekt . Alle können Anzeichen von ALS sein.

Ein zweites EMG, das einige Wochen später an der OHSU durchgeführt wurde, war auffällig und bestätigte die Diagnose. Chahin, der die ALS-Klinik der Universität leitet und mehr als 700 Menschen mit der Krankheit gesehen hat, spekuliert, dass die erste EMG- und Schluckstudie möglicherweise falsch interpretiert wurde.

Diese Studien seien sehr subjektiv, sagte er.

Emmons sagte, dass, obwohl Chahin und seine Kollegen ihr und Calandrino schockierend schlechte Nachrichten überbrachten, beide Ärzte wirklich wunderbar waren. . . sie gaben uns das Gefühl, sehr umsorgt zu sein.

Das Paar reist alle drei Monate nach Portland, um an den OHSUs teilzunehmen multidisziplinäre ALS-Klinik . Chahin sagte, dass einer seiner Patienten mit bulbärer ALS seit sechs Jahren lebt. Emmons atmet, sagte er, sehr, sehr gut – das ist also ein gutes Zeichen. Emmons hat begonnen, Medikamente zur Behandlung der Krankheit einzunehmen.

Zehn Tage nach der Diagnose, am Valentinstag 2021, heiratete das Paar.

Sie versuchen, Freude und Trost aus der Zeit mit Freunden und der Familie und ihren gemeinsamen Erfahrungen zu ziehen. Beide lachen bei der Erinnerung an ihre geschockte Heimfahrt nach der Diagnose.

Sie hielten an einem High-End-Einkaufszentrum entlang der Route und versuchten, sich abzulenken, indem sie eine Kerze und einen Pullover kauften. Als die Angestellte die Sachen einpackte, fragte sie unschuldig: Wie läuft dein Tag?

Emmons hat kürzlich ein unterstützendes Kommunikationsgerät gekauft, das Augenbewegungen in Sprache umwandeln kann. Ihre Stimme stockte immer noch und sie sagt, dass ich jetzt ewig brauche, um zu essen, weil die Muskeln, die das Schlucken kontrollieren, abgebaut sind.

Sie nächster Roman Die Veröffentlichung ist für September geplant. Mehrere Freunde haben sich bereit erklärt, an ihrer Stelle bei Lesungen zu erscheinen. Und die Stimme ihrer Schwester wird ihre synthetische Stimme sein, wenn das Sprechen zu schwierig wird.

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Eines der schwierigsten Dinge, behauptete Emmons, sei der Umgang mit den Annahmen anderer Menschen – nämlich, dass ihre beeinträchtigte Stimme einem beeinträchtigten Gehirn gleichkommt.

Während eines kürzlich durchgeführten Coronavirus-Tests vor einem medizinischen Eingriff sagte Emmons, die Krankenschwester habe in höchster Lautstärke gesprochen, als wäre ich im Kindergarten.

Sie hofft, dass ihre Erfahrung andere auf die weniger bekannte Form von ALS aufmerksam macht und ihnen ermöglicht, früher eine wirksame Behandlung zu suchen, die das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen könnte.

Es gab viele Schritte auf dem Weg, in denen etwas als normal proklamiert wurde, sich aber als nicht herausstellte, sagte sie.