Schmerzen, Schüttelfrost, Müdigkeit, Erbrechen und Schwindel plagen mich. Die Small-Fibre-Neuropathie verursacht alles.

Vor mehr als drei Jahren erkrankte ich an einer mysteriösen Krankheit, von der ich dachte, dass es sich um eine Grippe handeln könnte, sich aber als etwas ganz anderes herausstellte.

Mein Symptomensturm begann im November 2016 ganz harmlos mit furchtbar kalten Füßen. So kalt, dass selbst wenn ich mit einer Wärmflasche dazwischen unter die Decke ging und sie sich warm anfühlten, sie sich immer noch wie schmerzhafte Eisblöcke anfühlten. Zu anderen Zeiten hatte ich das ebenso unangenehme Gefühl, dass meine Füße und Schienbeine brannten oder bereits verbrannt waren.

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Ein paar Wochen später verspürte ich starke pochende Schmerzen in allen Zehen, als ob jemand Sekunden zuvor mit schweren Stiefeln darauf herumgetreten hätte, was das Gehen oder Stehen erschwerte. Oft waren meine Beine so schwer, dass ich sie kaum bewegen konnte. Gelegentlich wurden meine Füße knallrot. Und alle paar Stunden kamen stechende Schmerzen, Elektroschocks, die meine Beine hinauffuhren. In meinen 55 Jahren auf der Erde hatte ich noch nie solche Schmerzen gespürt – außer wenn ein Zahnarzt ohne Novocain bohrte.

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Alle Symptome nahmen nachts zu, so dass der Schlaf schwer zu fassen war. Ich landete mit meinen Füßen außerhalb der Decken, weil selbst ein Laken, das gegen sie streifte, zu schmerzhaft war, um es zu ertragen. Es dauerte nicht lange, bis die gleiche Palette von Schmerzen auf meine Hände und dann auf meine Arme übergegangen war – und gelegentlich auch auf mein Gesicht und meinen Bauch.

Hitze verschlimmerte die Symptome; Kälte und Feuchtigkeit machten sie viel schlimmer. Aber oft flammten diese Schmerzen ohne erkennbaren Grund auf.

Völlig unabhängig davon, dachte ich, waren andere Dinge, die in den nächsten Monaten bei mir anfingen, schief zu laufen: Ich fand oft Schweißausbrüche von der Stirn, konnte aber an meinen Beinen und Armen nicht mehr schwitzen; Ich habe alle Haare an meinen Unterschenkeln verloren; Ich wurde zunehmend ohnmächtig und schwindelig, mein Herz raste, wenn ich die Position wechselte oder duschte; und ich fühlte eine so starke Müdigkeit und Knochenschmerzen, dass ich alle paar Stunden aufhören musste, was immer ich tat, und mich auf den Boden legen musste.

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Die Erschöpfung, die sich wie der Beginn einer Grippe anfühlt, war ein oder zwei Tage nach dem Training besonders stark.

Dann, im zeitigen Frühjahr, bekam ich nach einer vollständigen Mahlzeit Schwindel und Stunden später würde ich unverdaute Nahrung erbrechen. Für jemanden, der fürs Essen lebt und für meinen Job als Verlagslektor häufig Kochbücher redigiert, war das das Schlimmste.

Obwohl sich meine Probleme vermehrt hatten, schob ich eine Untersuchung immer wieder auf. Ich war fast ständig unterwegs, um für ein Buch zu werben, das ich geschrieben hatte, während ich hart gearbeitet hatte, um meinem Tagesjob gerecht zu werden. Angesichts dessen war ich mir sicher, dass ich mich einfach ausruhen musste. Als ich endlich meinen Internisten sah, vier Monate nach Beginn der Symptome, schlug er vor, einen Kardiologen, einen Gefäßspezialisten, aufzusuchen, und einen Neurologen, den ich in dieser Reihenfolge ansprach.

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Die ersten beiden sagten mir, dass mein Herz und meine Venen in bester Verfassung waren; sie wussten nicht, was mit mir los war. Aber als ich im Mai 2017 anfing, Teena Shetty, einer Neurologin am Hospital for Special Surgery in New York, meine verrückten, zufälligen Symptome zu erzählen, war sie überhaupt nicht verwirrt.

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Ich glaube, ich weiß, was du hast, sagte sie. Kleinfaserneuropathie.

Kleine Fasern sind die Temperatur- und Schmerzsensoren des Körpers. (Große Nervenfasern steuern die Muskeln, spüren Vibrationen und lassen Sie wissen, wo sich Ihre Gliedmaßen im Raum befinden). Kleine Fasern wirken auch hinter den Kulissen als Teil des sogenannten autonomen (denken Sie: automatischen) Nervensystems und beeinflussen Ihren Kreislauf, Ihre Atmung, Ihre Verdauung sowie die Immun- und Drüsenfunktionen. Darum kleine Faserneuropathie verursacht in der Regel ein so vielfältiges Spektrum von Symptomen in fast jedem Teil Ihres Körpers.

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Wenn Sie an einer Small-Fibre-Neuropathie leiden, werden die kleinen Fasern in den Nervenbündeln beschädigt und beginnen, Fehlzündungen zu verursachen – was Schmerzen und oft systemisches Chaos verursacht. An ihren Spitzen beginnen die Nervenfasern normalerweise zu versagen und können schließlich zurückgehen, weshalb periphere Neuropathien so oft in den Füßen beginnen. Es sind nicht die toten Teile am Ende, die weh tun; Schmerzsignale kommen von den zentraleren kränklichen Teilen, die einen Alarm aussenden.

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Die Small-Fibre-Neuropathie ist eine von vielen Arten der peripheren Neuropathie – das heißt, Probleme, die die Nerven betreffen, die über Ihr zentrales Nervensystem hinausgehen. (Grundsätzlich jeder Nerv, der sich nicht in Ihrem Gehirn oder Rückenmark befindet.)

Heutzutage kann die Small-Fibre-Neuropathie mit einer schmerzfreien Hautbiopsie mit etwa 90-prozentiger Sicherheit diagnostiziert werden. Jeder Arzt oder jede Krankenschwester kann eine Probe in der Größe eines Radiergummis von der Seite Ihres Unterschenkels nehmen und sie dann an ein akkreditiertes Labor schicken, um die Nervenfaserdichte innerhalb Ihrer Hautoberfläche zu zählen und sie mit der Dichte aus Hautbiopsien gesunder Menschen von . zu vergleichen Ihr Geschlecht, Rasse und Alter. Es kann auch durch Testen der Schweißdrüsenfunktion diagnostiziert werden. Im Gegensatz zu den meisten häufigeren Neuropathien kann die Small-Fiber-Neuropathie nicht durch Tests diagnostiziert werden, die elektrische Impulse auf die Muskeln und Nerven verwenden.

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Viele Fälle von Small-Fibre-Neuropathie-Fällen werden durch Diabetes verursacht. Andere Ursachen sind einige Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom, einige Krebsarten und Chemotherapien, HIV und bestimmte HIV-Medikamente, Alkoholmissbrauch, Vitamin B6-Toxizität, Zöliakie und mehrere seltene genetische Erkrankungen.

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Aber in mindestens 40 Prozent der Fälle, einschließlich meiner, wurde noch keine Ursache gefunden, daher verwenden Ärzte die Platzhalterdiagnose der idiopathischen Small-Fibre-Neuropathie. Idiopathische Mittel unbekannter Herkunft.

Es ist unklar, wie viele Menschen eine Small-Fibre-Neuropathie haben. EIN Studie 2013 vorgeschlagen etwa 175.000 Menschen in den Vereinigten Staaten und 4 Millionen weltweit könnten es haben. Jüngste Forschungen zeigen jedoch, dass bis zu 50 Prozent der Menschen mit einer anderen Erkrankung, Fibromyalgie, diagnostiziert wurden weit verbreitete Muskel-Skelett-Schmerzen, haben eine reduzierte Nervendichte im Einklang mit einer Small-Fiber-Neuropathie.

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Eine Small-Fibre-Neuropathie kann sich in jedem Alter entwickeln, auch bei zuvor gesunden Kindern, wenn auch häufiger es beginnt in der Adoleszenz bis Mitte des Erwachsenenalters .

Obwohl der Hautbiopsietest dafür in den 1990er Jahren eingeführt wurde, ist die Erkrankung bei den meisten Hausärzten nicht auf dem Radar. Und die unterschiedlichen Symptome machen es für Generalisten schwierig, sie zu erkennen.

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Selbst Neurologen, die routinemäßig die verwandten peripheren Neuropathien mit großen und gemischten Fasern diagnostizieren, von denen in den Vereinigten Staaten bis zu 20 Millionen Menschen betroffen sind, werden oft die kleine Faserneuropathie übersehen.

David Simpson, Direktor der Abteilung für neuromuskuläre Erkrankungen an der Icahn School of Medicine am Mount Sinai, sagt, dass der Neurologe, wenn er Symptome aufweist, die neuropathisch sein könnten, bei einem normalen Ergebnis der elektrodiagnostischen Tests oft sagt: „Nun, es ist keine Neuropathie, also wer weiß, was es ist?“ Die meisten Ärzte wissen nicht, welche Rolle die Hautbiopsie bei der Diagnose spielt. Abgesehen von den neuromuskulären Spezialisten würde ich also sagen, dass die meisten Neurologen die Diagnose nicht verfolgen.

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Infolgedessen leiden viele Patienten jahrelang oder sogar jahrzehntelang unter Ärzten, die nicht wissen, welche Tests sie durchführen sollen – oder die ihren Symptomen möglicherweise nicht glauben.

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Die wichtigste Bedeutung sei es, die Patienten auf behandelbare Ursachen zu untersuchen, sagt Louis Weimer, Professor für Neurologie am Columbia University Medical Center (der mich auch behandelt), damit für die Mehrheit – also mehr als 50 Prozent – ​​die Ursache gefunden werden kann behoben werden, bevor der Schaden größer wird. Manchmal ist es so einfach wie eine Verhaltensänderung. Zum Beispiel kann Neuropathie ein Warnsignal sein, das einen Patienten auf Diabetes aufmerksam macht, bevor er einen ausgewachsenen Fall davon entwickelt.

Je nach Ursache kann eine zeitnahe Behandlung sogar das Fortschreiten der Krankheit umkehren und das Abklingen der Symptome ermöglichen.

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Nachdem ich eine abnormale Hautbiopsie bekommen hatte, die bewies, dass mein Neurologe Recht hatte, fand ich meinen Weg zu NeuropathieCommons.org , eine Website, die von der Neurologin Anne Louise Oaklander, Direktorin der Nervenabteilung des Massachusetts General Hospital, erstellt wurde. (Sie ist die meistzitierte Wissenschaftlerin auf diesem Gebiet und ihr Vortrag Kleine Fasern, große Schmerzen , Teil einer Serie über Epidemien des Radcliffe Institute, wurde auf YouTube mehr als 25.500 Mal angesehen.) Die Website enthält eine Checkliste mit Bluttests für alle gängigen behandelbaren Ursachen der Small-Fibre-Neuropathie.

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Da mein Blut keines davon zeigte – weshalb mein Zustand als idiopathisch eingestuft wird – kann ich vorerst nur versuchen, die Symptome mit Medikamenten zu behandeln, die zur Linderung dieser Symptome bei anderen neuropathischen Erkrankungen zugelassen sind.

Alle vier Stunden, während ich wach bin, verwende ich Pyridostigmin, ein für Myasthenia gravis zugelassenes Medikament – ​​eine neuromuskuläre Autoimmunerkrankung, die eine Schwäche der Skelettmuskulatur verursacht. Es hilft mir, Nahrung zu verdauen und gibt mir etwas mehr Ausdauer. Vor dem Schlafengehen nehme ich das Antikonvulsivum Gabapentin, ein Schlafmittel, das meine stechenden Schmerzen dämpft.

Ich habe bessere Tage und schlechtere Tage. Ich muss Pläne oft absagen, wenn ich zu starke Schmerzen habe oder mir zu übel und schwindelig bin. Dank des Familien- und Krankenurlaubsgesetzes, eines verständnisvollen Arbeitgebers und meines Berufes habe ich das Glück, an diesen zwei Tagen in der Woche von zu Hause aus arbeiten zu können. (Und jetzt, wo mein Büro im Zuge von Covid-19 weitgehend virtuell werden musste, ist Remote-Arbeiten im Krankheitsfall noch weniger ein Thema.) Hilfreiche Ratschläge habe ich auch bei der . gefunden Website der Stiftung für periphere Neuropathie .

Aber ich habe viel Hoffnung. Es gibt spannende neue Forschungen zu Ursachen und Behandlungen.

Oaklander präsentierte vielversprechende Ergebnisse zur Behandlung junger Patienten, bei denen Immunursachen ihrer Small-Fibre-Neuropathie nachgewiesen wurden, mit Kortikosteroiden oder intravenösem Immunglobulin (IVIG), einem menschlichen Blutprodukt. IVIG ist teuer (bis zu 10.000 US-Dollar pro Monat oder mehr) und die Versicherer werden es nur genehmigen, wenn Beweise dafür vorliegen, dass eine Immunerkrankung die Ursache ist. Da es keine Beweise dafür gibt, dass mit meinem Immunsystem etwas nicht stimmt, ist es leider nicht das Richtige für mich.

Mehrere Biotech-Unternehmen arbeiten an neuen Medikamenten zur Behandlung aller Arten von Schmerzen, basierend auf den Erkenntnissen aus der Untersuchung genetischer Mutationen, die die Funktionsweise unserer kleinen Fasern beeinflussen. Leute wie ich sind potenzielle Probanden für diese Prüfungen. Die Hoffnung ist, dass gezieltere und nicht süchtig machende Schmerzmittel Ärzten helfen werden, die Opioid-Epidemie zu bekämpfen, ohne den Menschen die notwendige Schmerzlinderung zu nehmen.

Und andere von den National Institutes of Health finanzierte Studien mit anderen Medikamenten und Ansätzen sind im Gange.

Walter J. Koroshetz, Direktor des National Institute of Neurological Disorders and Stroke am NIH, hält die Small-Fibre-Neuropathie für ein ärgerliches Problem. Es verursacht viele Behinderungen; und wir haben das Gefühl, dass wir keine guten Behandlungen haben. Also für mich wäre alles in Ordnung, was funktioniert. Aber was wir tun möchten, ist, es zu verhindern.

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